颅内表皮样囊肿是颅内肿瘤里最“漂亮”的肿瘤，因此它还有一个别称叫珍珠瘤，它的颜色和光泽就像珍珠一样呈现白色，有光泽，这也是它有这么一个浪漫名字的原因。
从疾病本身出发，表皮样囊肿是一种真皮内含有角质的囊肿，以面部和躯干上部最常见，成年人高发，儿童罕见，是一种良性的皮肤肿瘤，也可以发生于颅内。
颅内表皮样囊肿的病因
表皮样囊肿跟胚胎性异位或外伤、手术操作等皮肤损伤有关，所谓胚胎异位就是跟人的发育有关，当我们还是胚胎在母体子宫里的时候，我们的外胚层会发育成神经管和皮肤组织，在发育的过程中可能就会造成一个错乱，表皮进了神经管里，这样你的大脑里可能就会存在一块表皮，大家都知道表皮会产生污垢、油脂这些东西，时间长了以后，就会形成肿瘤，跟皮肤表面的表皮样囊肿一样。
颅内表皮样囊肿也叫胆脂瘤，或珍珠瘤，它的名字还是很多的。这也就是当表皮侵犯了大脑的位置的时候，它在里面洗澡、搓澡，搓出一堆污垢，形成一个肿瘤，当肿瘤长大到一定的程度，会造成人体的一些神经功能障碍。
颅内表皮样囊肿的鉴别诊断
说到表皮样囊肿，其实它还有一个孪生兄弟叫皮样囊肿，表皮样囊肿因为是表皮组织，它不含皮肤的组织附件结构，比如皮脂腺等，而它的兄弟皮样囊肿通常包含很多皮肤的组织附件结构，所以往往在做检查的时候会发现，需要对表皮样囊肿和皮样囊肿进行一个鉴别，主要区别是皮样囊肿在手术中会经常看到一些毛发、牙齿等组织，而表皮样囊肿只是单纯的珍珠瘤。
颅内表皮样囊肿常见吗
其实颅内表皮样囊肿并不常见，是一种比较少见的肿瘤，它的发病率占我们头颅里面原发性肿瘤的0.2%~1%，属于比较罕见的肿瘤，而且很多程度上这种肿瘤因为它生长缓慢而造成的症状很多时候不显现，病人并不会发病，这也就是它的检出率比较低的原因。
而相对来说，检出率比较高的是他的孪生兄弟皮样囊肿，因为皮样囊肿会更多地产生一些油脂，引起颅内占位效应，即挤压我们大脑的可能性会更多一点，所以它可能会提前发现，而表皮样囊肿大部分时候是刺激我们的神经结构，造成一些症状，它的好发年龄会比皮样囊肿更晚一些。
颅内表皮样囊肿有什么症状
颅内表皮样囊肿一般会长在我们大脑的桥小脑角，也就是小脑脑干的旁边，包括视神经下方，我们叫鞍上池的地方，而这些位置往往会造成它相关的旁边神经功能的一些障碍，比如面瘫、三叉神经痛，甚至视力的问题，饮水呛咳、声音嘶哑等，这些症状往往是很多患者来就诊的原因，其中60%~70%的患者是以三叉神经痛来就诊。
本期医学内容合作者：陈磊西安国际医学中心神经外科主治医师
