导语：多囊肾(Polycystickidneydisease,PKD)是一种遗传的肾脏最终导致的肾衰竭。同时。这种疾病也是第四大肾衰病因，PKD病人的肝脏也会出现囊肿等并发症。当这种疾病出现时会有哪些症状？患者在生活要注意哪些问题？
01多囊肾的分类
PKD是一种遗传病，因此PKD的病因多为遗传。PKD病人很少是因为其它严重的肾脏问题。一般而言，PKD分为两类：
1、常染色体显性的PKD
一种常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)又称成人PKD。根据芝加哥大学医学研究所的报告，ADPKD导致了大约90%的病例，而中国通常有大约万病人。其发生发生于中国肾衰的病因中，仅次于原发肾炎、糖尿病和高血压肾病，位居第四。该常染色体显性遗传的特点表明，如果一个父母患有ADPKD，其子女患此病的几率为50%。
大部分成年PKD患者的异常基因位于16染色体短臂，即PKD1基因。一些患有PKD的成年病人，在4条染色体短臂上，即PKD2基因。PKD1和PKD2基因分别编码膜蛋白-1和PKD2两个完全的膜蛋白-2，其结构相似，可以相互影响。PKD1和PKD2的突变可引起信号异常和环磷酸腺苷水平升高，最终形成囊肿。成年后PKD症状一般出现在30-40岁以后。不过，也有人从幼年起就有症状。
2、常染色体隐形PKD
与ADPKD相比，常染色体隐性PKD更为罕见。这种疾病还具有遗传性，一般称为儿童PKD。发病基因是位于第6染色体的PKHD1。现在有67种不同的变异形式。但双亲都必须携带疾病的变异基因，这样他们的后代就会得病，只有PKHD1基因的人没有患病。
但是对ARPKD患者来说，胎儿或婴儿期肾功能通常会下降。大部分病人死于新生儿期，1-10年存活率分别为85%和82%。大约70%的病人在25岁以前就会发生肾衰。所以，隐匿常染色体多囊肾的病人预后不良，生存期短。
02多囊肾有哪些症状
1、心血管症状
高血压是多囊肾最常见的症状，并会导致肾功能不全、左心室肥大等并发症，是多囊肾病人最常见的死亡原因。其它常见的心脏表现包括二尖瓣脱垂、主动脉瓣闭合不完全以及主动脉根扩张所致心包积液。
2、疼痛
疼痛感是ADPKD患者最常见的症状，可以是背部、胸、腹、腰痛。痛感可继发于囊肿破裂或肾脏增大压迫周围组织，但亦可由肾囊感染或肾结石引起。
3、泌尿系统感染
有症状的尿路感染较多囊肾炎，而女性更为常见，病原学为革兰阴性菌。当发生肾囊肿感染的时候，尿培养以大肠埃希菌为主，占74%-82.4%，其余为金黄色葡萄球菌、肠球菌、乳杆菌、厌氧菌。
4、肾结石
多囊肾患者中肾结石的发生率是普通人群的两倍(大约20%)。有腰痛的人可能会有肾结石。主要的治疗方法是补液止痛。如有需要，可用体外冲击波碎石及经皮肾镜法。
5、血尿
超过40%的多囊肾病人出现肉眼血尿，这是肾功能不全迅速发展的一个危险因素，特别是在30岁以前。囊肿出血一般会在一周内消失，不需要治疗，不过镜下血尿可能仍然存在。
6、腹膜
肾外囊肿可累及精囊、卵巢、胰腺、脾及中枢神经系统，但以肝囊肿最常见。病人一般无症状，肝功能正常(除血清ALP)。因为雌激素促进肝囊肿的增殖，在妊娠和雌激素治疗过程中，肝囊肿会迅速升高。多囊肾其它腹部表现有憩室、腹疝、腹股沟疝。
03患者在生活中要注意的问题
1、防止创伤
多囊肾囊肿的持续肿大引起囊肿囊内压升高，迫使病人肾增大，腹腔内压力升高。在这个时候，任何轻微的外伤，如扭伤，碰，跌倒等，都会增加腹压或创伤外力对肿大囊肿的直接影响，导致高内压囊肿的破裂出血，容易诱发感染。
2、防止感冒
多囊肾病患者十分痛苦，因为不像其它肾脏疾病，多囊肾是一种终生遗传疾病，需要终生陪伴。尽管他们特别
