前段时间，36岁的陈先生突然出现头痛、头晕症状，刚开始的时候因为在好好休息后，症状就能缓解，便没有太在意。可没过几天，头部不适症状又出现了，而且反复发作，医院就诊。
检查后发现，陈先生桥脑小脑角区、桥前池、环池长了巨大“珍珠瘤”。当然，此“珍珠”非彼“珍珠”，而是一种颅脑肿瘤——颅内胆脂瘤。3月20日，医院神经外科团队采取显微镜和神经内镜联合成功切除。
头部不适竟是一颗“珍珠”在作祟
陈先生无明显诱因出现头晕头痛，几天后，头部不适症状没有减轻反而加重。到医院检查后的结果，让陈先生大吃一惊。
医生告诉他头痛的原因是脑内长东西了——颅内胆脂瘤（珍珠瘤）。虽然临床上，大多数表皮样囊肿是良性病变，但通过头颅磁共振检查发现，在陈先生桥脑小脑角区、桥前池、环池的肿瘤长约6cm，局部脑干及小脑明显受压，如不能及时解除压迫，随着肿瘤不断增长，将会对周围神经系统形成不可逆性损伤，遗留持久性功能障碍。
双镜联合成功切除
“需要开颅呀，其实现在也没有啥特别大的影响，不就是偶尔头痛，我觉得还能忍！”听到是开颅手术，陈先生有些紧张，后来听医生介绍，这种开颅手术只是在耳朵后边，切开一个直径约6cm小的直切口，通过小骨窗，用显微镜、神经内镜以及显微器械进行操作，这才放心地上了手术台。
3月20日，在医院升级改造后的崭新手术室内，麻醉科主任程灏、副主任牛少宁、赵丽琴大夫等麻醉科团队为手术保驾护航，神经外科主任冯恩山主刀，李培亮医生一助，杨博医生二助，王芳电生理监测，李童护士巡回，杜然护士台上配合，在医护人员精心配合下，手术如期进行。
手术开始！冯恩山主任先沿着耳后直切口，逐层切开头皮、肌肉，暴露颅骨，然后使用高速动力系统，磨钻钻孔，铣刀铣下大小约4cmx4cm的骨瓣，控制导静脉的出血，这时就要使用显微镜了，显微镜下冯恩山主任小心剪开硬脑膜，充分释放脑脊液，以降低小脑对肿瘤的阻挡，随后牵开小脑，“漂亮”的肿瘤就出现在眼前，肿瘤呈乳白色，在显微镜灯光的照耀下显得晶莹剔透，宛如珍珠一样。
在十余年的生长过程中，几乎所有的神经和血管间隙里都长满了肿瘤，这时就要非常仔细地从各个角度将肿瘤分块切除，肿瘤位于脑干的前方，稍有不慎，就有可能导致呼吸心跳的改变，肿瘤因为生长较大，有一部分肿瘤从左侧跨过中线长到了右侧，导致一部分肿瘤“死角”无法使用显微镜观察到，这是神经内镜就派上了用场，从已有的手术通道置入内镜系统，在内镜下，所有藏在死角的肿瘤也无处可逃，都被一点一点地移除。电生理监测提示各支颅神经功能完好。经过3个多小时紧张手术终于顺利切除肿瘤。
“这个肿瘤的生长特点给全切带来难度，”谈及手术的难度，冯恩山说，让我们感到棘手的第一个手术难点是肿瘤本身的生长特点，它好发于桥小脑角区、鞍上池及第四脑室等，也就是长在脑袋里面脑脊液流动的各种小水沟、小水池里。这个肿瘤特点是质地较软，见缝就钻，所以生长在脑干、血管与神经之间，并且会向对侧生长，还有就是肿瘤的囊皮会与肿瘤粘连较重，增加神经损伤的风险，从而给手术切除带来难度。
手术极具风险的第二个难点是，陈先生的肿瘤长在脑小脑角区，桥小脑角区的解剖部位非常复杂，存在丰富的神经血管脑组织结构和神经，三叉神经、外展神经、面听神经、舌咽神经、迷走神经、副神经都从桥小脑角区经过。在切除肿瘤的同时，更要保护好神经、血管，不能有一点儿闪失。术中及时、准确的电生理监测为保护各支神经功能提供了保障。
易误诊为三叉神经痛
据冯恩山主任介绍，“珍珠瘤”是一种由胚胎发育形成的先天性良性肿瘤。在早期通常没有什么特殊症状，随着肿瘤的不断增大，就会有相应的临床症状产生。
患者多在30～40岁出现无特征性临床症状，临床上接诊到的，一般是生长压迫三叉神经就引起三叉神经痛症状，约占70%左右，极易误诊为原发三叉神经痛，还有些情况是堵塞脑脊液同类引起头痛、恶心等脑积水的症状。这位患者陈先生年就得过一次三叉神经痛，当时只做了对症治疗，并没有进一步检查，所以到今年发现肿瘤的时候，经过17年的生长，肿瘤个头已经很大了。
所以，如果出现头痛，或者三叉神经痛、复视、双影、听力下降、面部麻木、走路不稳等症状，而又迟迟找不到原因时，不妨通过颅脑核磁共振（MRI），排除一下颅内胆脂瘤。早期治疗可以取得好的效果，错过最佳救治时间，导致脑部出现积水等情况，就可能给患者带来致命的伤害。
来源：医院
作者：神经外科李培亮